بیماری اسفروسیتوز چیست؟

اسفروسیتوز ارثی یک آسیب ارثی است که به سبب نقص در سنتز یک پروتئین غشایی آسیب دیدگی غشاء گلبول‌های قرمز روی می‌دهد، گلبول‌های قرمز شکل کروی می‌یابند.

به گزارش خبرنگار کلینیک باشگاه خبرنگاران، گلبول‌های قرمز کروی شکل به دلیل شکل غیرمعمول خود از خون جدا شده و بدست طحال نابود می‌شوند. این امر موجب کاهش شمار گلبول‌های قرمز درگردش خون شده و درنتیجه کم‌خونی ایجاد می‌شود.
علائم این بیماری کم خونی، زردی، بزرگ شدن طحال وسنگ صفراوی است. در اسمیر خون محیطی اجسام هاول ژلی (Howell-Jolly bodies) دیده می‌شود. گویچه‌های سرخ معمولاً نرموسیتیک هستند و تعداد رتیکولوسیتها تا بیست درصد افزایش می‌یابد. افزایش شکنندگی اسموتیک گویچه‌های سرخ، آزمایش کومبس منفی سایر علائم بیماری هستند.

بیماریزایی
بیماری عمدتاً به صورت اتوزومال غالب (75%) و در 25% موارد به شکل اتوزومال مغلوب (که شکل شدیدتری از بیماریست) به فرزندان منتقل می‌شود. بیماری ظاهراً در اثر نقصی در آنکیرین که پروتئینی ضروری برای اتصال پروتئین ساختاری اسپکترین به غشاء گویچهٔ سرخ است  می‌دهد.

اسفروسیتوز غیر ارثی
اسفروسیتوز غیر ارثی یک آنمی همولیتیک اتوایمیون (خودایمنی) است. اسفروسیت‌ها هم‌چنین در بیماری هموگلوبین C و بعضی سوختگی‌های شدید دیده می‌شوند.

درمان
تنها درمان موثر برداشتن کامل طحال (اسپلنکتومی) است. باید احتمال وجود طحال‌های فرعی را درنظر گرفت. اسپلنکتومی موجب رفع آنمی می‌شود. این کار باید بعد از شش سالگی انجام شود تا خطر سپسیس و مرگ کودک کمتر شده باشد. همچنین مصرف اسیدفولیک و تزریق واکسنهای پنوموکوک، مننگوکوک و هموفیلوس آنفلوآنزا قبل از اسپلنکتومی توصیه می‌شود.

انتهای پیام/
پیام رسان های باشگاه خبرنگاران - پایین شرح خبر
اخبار پیشنهادی
تبادل نظر
نام:
ایمیل:
آدرس ایمیل خود را با فرمت مناسب وارد نمایید.
* نظر:
نظرات کاربران
انتشار یافته: ۵
در انتظار بررسی: ۰
United States of America
آرمین
۰۲:۲۰ ۰۳ ارديبهشت ۱۴۰۰
سلام من پسری ۱۹ ساله هستم و از ۲ سالگی اسفروسیتوز داشتم . ۵ ماهی میشه که طهالم و کیسه صفرام رو به خاطر این بیماری در آوردم میخاستم ببینم آیا قرص هایی مثل ال آرژنین و مشابه آن که باعث افزایش قد برای این بیماری مشکلی ایجا میکنه ؟؟؟ خیلی ممنون میشم که جواب بدید
Iran (Islamic Republic of)
Ali
۰۲:۰۸ ۱۱ آذر ۱۳۹۹
سلام من از9ماهگی متوجه شدم پسرم بیماری اسفروسیتوز داره باید تو6 سالگی عمل بشه دایمٱ پوست وداخل چشماش زرده خوب میشه یانه
Iran (Islamic Republic of)
فاطمه کارگرنژاد
۱۱:۱۶ ۲۳ آبان ۱۳۹۷
سلام پسرم 12 سال داره از 4 سالگی متوجه شدم اسفروسیتوز داره قرص فولیک اسید وب کمپلکس مصرف میکنه ولی همیشه داخل چشم و پوستش زرده و من نگرانم راهنمایی بفرمایید ممنون میشم
Iran (Islamic Republic of)
فاطمه کارگرنژاد
۱۱:۱۶ ۲۳ آبان ۱۳۹۷
سلام پسرم 12 سال داره از 4 سالگی متوجه شدم اسفروسیتوز داره قرص فولیک اسید وب کمپلکس مصرف میکنه ولی همیشه داخل چشم و پوستش زرده و من نگرانم راهنمایی بفرمایید ممنون میشم
Iran (Islamic Republic of)
فاطمه کارگرنژاد
۱۱:۱۶ ۲۳ آبان ۱۳۹۷
سلام پسرم 12 سال داره از 4 سالگی متوجه شدم اسفروسیتوز داره قرص فولیک اسید وب کمپلکس مصرف میکنه ولی همیشه داخل چشم و پوستش زرده و من نگرانم راهنمایی بفرمایید ممنون میشم
آخرین اخبار
پیام رسان های باشگاه خبرنگاران - پایین شرح خبر
پیام رسان های باشگاه خبرنگاران - پایین شرح خبر